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La leucemia è un tipo di tumore che parte dalle cellule che danno origine al sangue. Queste cellule si trovano nella parte interna delle ossa, in quella regione chiamata midollo osseo. Il termine “cronica” si riferisce al fatto che la leucemia cresce lentamente e di solito impiega anni prima di dare segno di sé. Il termine “linfatica” si riferisce al fatto che si sviluppa a partire dai linfociti, una sottopopolazione di globuli bianchi. La leucemia parte dal midollo osseo e quindi può espandersi nel sangue o in altre parti del corpo (linfonodi, milza, fegato, sistema nervoso centrale…).

INCIDENZA

L’età mediana di insorgenza è 70 anni. Ogni anno in Italia più di 2.000 persone vengono diagnosticate con questo tumore. I maschi presentano un rischio più alto di sviluppare questa malattia.

CAUSE E FATTORI DI RISCHIO

Non esiste ad oggi una chiara causa di malattia, tuttavia si conoscono qualche fattore di rischio in grado di aumentare le possibilità di sviluppare questa patologia:

– età avanzata

– il sesso maschile

– esposizione a determinate sostanze chimiche

SINTOMI E SEGNI

Questi sono i sintomi più comunemente associati alla patologia:

– stanchezza progressiva

– sensazione di fiato corto

– febbre e infezioni ricorrenti

– sanguinamento gengivale o epistassi ricorrenti

– perdita di peso e di appetito

– abbondanti sudorazioni notturne

– linfonodi ingrossati

DIAGNOSI E CLASSIFICAZIONE

Esami del sangue: solitamente i pazienti affetti da leucemia hanno un elevato numero di globuli bianchi in circolo, un basso livello di emoglobina e di piastrine.

Esami su midollo osseo: presenza di un elevato numero di cellule malate (piccoli linfociti) a livello midollare.

Test radiologici: esami come la TAC possono aiutare ad identificare aree linfonodali ingrandite interessate dalla malattia. Più recentemente anche l’esame con metodica PET viene utilizzato durante la fase diagnostica iniziale.

STADIAZIONE E PROGNOSI

Esistono 2 sistemi per stadiare l’estensione della malattia:

– sistema di Rai: più utilizzato negli Stati Uniti d’America

– sistema di Binet: più utilizzato in Europa

Oltre allo stadio, anche la presenza di determinate alterazioni genetiche può contribuire alla prognosi del paziente (presenza di delezione cromosoma 17, etc, etc,).

TERAPIA

Dato che i trattamenti disponibili fino ad oggi non riescono ad eradicare completamente questa patologia, l’obiettivo terapeutico è quello di mantenere sotto controllo la malattia il più a lungo possibile. Non si inizia una terapia a meno che non ci siano dei sintomi.

I tipi di terapie disponibili per questa leucemia sono: chemioterapia, anticorpi monoclonali, terapia mirata.

La chemioterapia, solitamente data in associazione ad anticorpi monoclonali contro i linfociti B (rituximab), rimane la terapia più comune. Il tipo di chemioterapia viene deciso a seconda dello stato del paziente e delle sue caratteristiche di malattia.

Recentemente, dopo aver delucidato certi meccanismi biologici di tale malattia, sono stati creati farmaci antitumorali in grado di eliminare in modo più selettivo le cellule leucemiche (ibrutinib, idelasilib). Questi farmaci oltre ad essere piuttosto efficaci sono meglio tollerati della chemioterapia tradizionale e hanno consentito di prolungare la sopravvivenza in modo sostanziale a pazienti che non avevano altrimenti altre risorse terapeutiche. Nuove classi di farmaci sono già in sperimentazione e speranzosamente vedremo presto un loro utilizzo nella pratica clinica.

Il trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche rimane un’opzione terapeutica solo per pazienti selezionati con malattia plurirecidivata o refrattaria.

In considerazione di questi recenti progressi, l’arruolamento in un trial clinico è una strategia terapeutica consigliata per questo tipo di tumore del sangue. Infatti l’utilizzo di questi nuovi farmaci è spesso limitato solo a pazienti arruolati in determinati studi clinici in quanto molti di queste medicine non sono ancora garantite dal nostro sistema sanitario nazionale.

Dott. Alberto Mussetti

Specialista Ematologo

s.c. Ematologia – Trapianto di Midollo Osseo Dipartimento di Ematologia ed Onco-ematologia pediatrica Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori

Fonte: National Cancer Institute

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