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La leucemia è un tipo di tumore che parte dalle cellule che danno origine al sangue. Queste cellule si trovano nella parte interna delle ossa, in quella regione chiamata midollo osseo. Il termine “acuta” si riferisce al fatto che la leucemia cresce velocemente e che se non trattata può essere fatale in pochi mesi. Il termine “linfoblastica” si riferisce al fatto che si sviluppa a partire da forme immature di linfociti, una sottopopolazione di globuli bianchi. La leucemia parte dal midollo osseo e quindi può espandersi nel sangue o in altre parti del corpo (linfonodi, milza, fegato, sistema nervoso centrale…)

INCIDENZA

Il periodo mediano di insorgenza è tra i 5 ed i 10 anni, tuttavia anche i giovani adulti possono essere colpiti da questa malattia. Ogni anno in Italia circa 1.000 persone vengono diagnosticate con questo tumore. Lo stesso rischio è presente per i maschi e per le femmine.

CAUSE E FATTORI DI RISCHIO

Non esiste ad oggi una chiara causa di malattia, tuttavia si conoscono qualche fattore di rischio in grado di aumentare le possibilità di sviluppare questa patologia:

– esposizione a radiazioni

– infezioni con certi virus

– determinate sindromi ereditarie

SINTOMI E SEGNI

Questi sono i sintomi più comunemente associati alla patologia:

– stanchezza progressiva

– sensazione di fiato corto

– febbre e infezioni ricorrenti

– sanguinamento gengivale o epistassi ricorrenti

– perdita di peso e di appetito

– abbondanti sudorazioni notturne

– linfonodi ingrossati

DIAGNOSI E CLASSIFICAZIONE

Esami del sangue: solitamente i pazienti affetti da leucemia hanno un elevato numero di globuli bianchi in circolo, un basso livello di emoglobina e di piastrine.

Esami su midollo osseo: presenza di un elevato numero di cellule malate (blasti) a livello midollare.

Puntura lombare e rachicentesi: presenza possibile di blasti a livello del liquor cefalorachidiano (il liquido che avvolge il midollo spinale)

Test radiologici: al contrario di altre patologie ematologiche, nella leucemia è raro trovare la presenza di linfonodi ingranditi che tuttavia possono essere presenti anche in questa situazione unitamente a milza e/o fegato.

PROGNOSI

Esistono dei fattori prognostici legati sia alle caratteristiche del paziente sia alle caratteristiche di malattia:

– età del paziente

– numero di globuli bianchi

– sottotipo istologico di leucemia linfoblastica acuta

– risposta iniziale alla terapia

– presenza di alterazioni genetiche specifiche (cromosoma Philadelphia,etc. etc.)

TERAPIA

Il tipo di terapia dipende dalle caratteristiche di malattia e dal tipo di paziente. Essenzialmente ci sono 3 tipi di trattamenti che si possono usare: chemioterapia, terapia mirata, trapianto di cellule staminali.

La chemioterapia per la leucemia linfoblastica acuta è costituita da più farmaci in sequenza o in associazione. Il trattamento dura in genere 2 anni ed è separato in 3 fasi: induzione, consolidamento, mantenimento. Durante la fase di induzione si cerca di eliminare la maggior quantità di cellule malate nell’organismo.  In questa fase la terapia è piuttosto intensa con frequenti effetti collaterali di differente entità. E’ necessario anche eseguire una terapia specifica a livello meningeo tramite la somministrazione di rachicentesi ripetute. Se la leucemia non va in remissione con un primo ciclo di induzione è necessario eseguirne un secondo. Durante il consolidamento invece si cerca di migliorare la risposta ottenuta durante l’induzione eliminando completamente le cellule malate dal corpo. I farmaci in questa fase vengono usati a dosaggi più bassi rispetto alla precedente. Per i pazienti con malattia più aggressiva si può utilizzare anche il trapianto allogenico di cellule emopoietiche come consolidamento. L’ultima fase di terapia chiamata mantenimento serve ad evitare che la leucemia recidivi nei primi anni dalla diagnosi. Dosaggi ancora più bassi di farmaci vengono usati per periodi più lunghi (circa 2 anni).

Negli ultimi anni sono stati creati dei farmaci che mirano determinate caratteristiche specifiche delle cellule malate. Tra questi farmaci esistono sostanza in grado di colpire solo l cellule affette da una particolare mutazione chiamata “traslocazione Philadelphia” (imatinib, dasatinib, nilotinib, ponatinib). Anche la creazione di anticorpi in grado di guidare il sistema immunitario contro le cellule leucemiche stanno aumentando drasticamente le percentuali di salvataggio dei pazienti con malattia ricaduta (blinatumumab).

In considerazione di questi recenti progressi, l’arruolamento in un trial clinico è una strategia terapeutica consigliata per questo tipo di tumore del sangue. Infatti l’utilizzo di questi nuovi farmaci è spesso limitato solo a pazienti arruolati in determinati studi clinici in quanto molti di queste medicine non sono ancora garantite dal nostro sistema sanitario nazionale.

Dott. Alberto Mussetti

Specialista Ematologo

s.c. Ematologia – Trapianto di Midollo Osseo Dipartimento di Ematologia ed Onco-ematologia pediatrica Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori

Fonte: National Cancer Institute

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