DONA ORA
02 76015897

La leucemia è  un tipo di cancro che origina dalle cellule che danno origine agli elementi del sangue. Le cellule della linea mieloide sono quelle da cui derivano i globuli rossi, i granulociti (un  tipo di globuli bianchi responsabili dell’immunità innata) e le piastrine.La leucemia mieloide acuta deriva dalle cellule midollari della linea mieloide e si definisce acuta perchè le cellule leucemiche crescono rapidamente. La leucemia mieloide acuta  nasce nel midollo osseo ma, nella maggior parte dei casi, le cellule leucemiche   diffondono rapidamente al sangue. Le cellule leucemiche possono talvolta invadere altre parti del corpo come i linfonodi, il fegato, la milza, raramente il SNC.

INCIDENZA

L’età mediana di insorgenza è 70 anni. Ogni anno in Italia più di 2.000 persone vengono diagnosticate con questo tumore.

CAUSE E FATTORI DI RISCHIO

Questi sono alcuni dei pochi fattori di rischio noti per AML:

  • Fumo
  • Agenti chimici (benzene)
  • Chemioterapie o radioterapie precedenti
  • Presenza di alcune malattie del sangue come mielodisplasie o malattie mieloproliferative.
  • Sindromi congenite: la sindrome di Down, la trisomia dell’8, l’anemia di Fanconi, la sindrome di Bloom, l’atassia teleangiectasia, la sindrome di Blackfan-Diamond, la sindrome di Schwann, la sindrome di Li Fraumeni, la Neurofibromatosi 1, neutropenia congenita severa (anche chiamata sindrome di Kostmann)
  • Sesso maschile

SINTOMI E SEGNI

Questi sono i sintomi più comuni associati alla leucemia mieloide acuta:

– perdita di peso, stanchezza, febbre, sudorazioni notturne, inappetenza.

– stanchezza, mancanza di fiato, giramenti di testa, ipersensibilità al freddo.

– aumentato rischio di sanguinamenti (epistassi, sanguinamento gengivale)

– aumentato rischio di infezioni

DIAGNOSI E CLASSIFICAZIONE

Il sospetto di leucemia mieloide acuta è indotto da alterazione delle conte degli elementi del sangue all’emocromo.

La diagnosi di leucemia mieloide acuta richiede:

  • Esame microscopico dello striscio di sangue periferico che può evidenziare le cellule patologiche (blasti);
  • Esame del midollo osseo: presenza di blasti in percentuali significtive

Due principali sistemi classificativi sono usati per la AML:

  • French-American- British (FAB) system
  • World Health Organizaztion (WHO) system

La classificazione FAB prevede sette sottotipi di AML da M0 a M7, in base alle caratteristiche morfologiche delle cellule all’esame microscopico che corrispondono a un particolare stadio differenziativo e  maturativo della cellula mieloide.

Nella pratica clinica oggi la classificazione FAB è poco utilizzata mentre si predilige la classificazione  WHO che suddivide le leucemie mieloidi acute in base a caratteristiche citogenetiche e cliniche (forme primarie o secondarie) che hanno un consolidato significato prognostico.

TERAPIA

La terapia standard della AML è la chemioterapia eventualmente seguita da trapianto di cellule emopoietiche.

La terapia della AML è divisa in due fasi: induzione (essenziale per portare la malattia in remissione) e consolidamento (o terapia post remissione).

L’obiettivo della terapia di induzione è eliminare le cellule leucemiche dal sangue e macroscopicamente anche  dal midollo (blasti < 5%).

La terapia di induzione comprende generalmente 2-3 farmaci chemioterapici (Ara C, antracicline, eventualmente etoposide) che sono somministrati per 7- 10 gg mentre il paziente è in ospedale. Nelle settimane dopo la somministrazione della chemioterapia di induzione le conte di globuli rossi, globuli bianchi, piastrine si riducono e il paziente è esposto a rischi infettivi e può aver bisogno di terapia di supporto trasfusionale.

La terapia di induzione non elimina tutte le cellule leucemiche e senza ulteriore terapia la malattia recidiva in pochi mesi.

Dopo la terapia di induzione persistono alcune cellule leucemiche “nascoste” che devono essere eliminate con la terapia di consolidamento.

La terapia di consolidamento può prevedere ulteriori cicli di CT oppure il trapianto allogenico. Il trapianto allogenico riduce il rischio di recidiva ma è associato a maggior rischio di complicanze a breve e a lungo termine. La scelta dipende dal rischio di recidiva dello specifico tipo di leucemia acuta.

Il trattamento della leucemia acuta promielocitica, caratterizzata citogeneticamente dalla traslocazione  t(15:17), differisce da quello delle altre leucemie mieloidi acute.  Nella leucemia acuta promielocitica la terapia di induzione, consolidamento e mantenimento prevede la somministrazione di CT in associazione a ad acido trans retinoico, agente che favorisce la differenziazione dei pro mielociti. Per i pazienti con leucemia promielocitica a basso rischio è oggi possibile tentare anche una terapia senza agenti chemioterapici classici che prevede la somministrazione di acido trans retinoico e triossido di arsenico in combinazione.

Per i pazienti anziani o non in grado di tollerare una terapia troppo tossica possono beneficiare maggiormente di terapie  più blande, talvolta con farmaci utilizzati nel trattamento delle sindromi mielodisplastiche (azacitidina, decitabina). In alcuni casi anche terapie meno aggressive possono indurre remissione. La terapia per questi pazienti non è generalmente divisa in terapia di induzione e consolidamento ma viene somministrata per controllare la malattia fino a quando è utile.

Data la limitata disponibilità di nuovi farmaci per questa patologia, si consiglia l’arruolamento in studi clinici.

Dott. Alberto Mussetti

Specialista Ematologo

s.c. Ematologia – Trapianto di Midollo Osseo Dipartimento di Ematologia ed Onco-ematologia pediatrica Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori

Fonte: National Cancer Institute

Pin It on Pinterest